Międzybłoniak opłucnej – objawy, rokowania i nowoczesne metody leczenia

Międzybłoniak opłucnej – przyczyny rozwoju

Międzybłoniak opłucnej to nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek błony surowiczej, który najczęściej rozwija się na skutek wieloletniego kontaktu z czynnikami rakotwórczymi obecnymi w środowisku pracy. Najsilniej udokumentowaną przyczyną choroby jest działanie azbestu – włókien niegdyś szeroko wykorzystywanych m.in. w przemyśle budowlanym i zakładach przetwarzających azbest. Zwiększone ryzyko zachorowania obserwuje się także u pracowników przemysłu stoczniowego, kolejowego oraz osób zamieszkujących w pobliżu źródeł emisji azbestu.

Do pozostałych czynników ryzyka zalicza się promieniowanie jonizujące, kontakt z dwutlenkiem krzemu, przewlekłe stany zapalne jamy opłucnej oraz możliwy wpływ wirusa SV40. Istnieją również doniesienia o roli predyspozycji genetycznych, choć międzybłoniak opłucnej najczęściej ma charakter środowiskowy i rozwija się po kilkudziesięciu latach od pierwszej ekspozycji.

Typowe objawy międzybłoniaka opłucnej

Objawy międzybłoniaka opłucnej przez długi czas mogą pozostawać niezauważone lub być mylone z innymi chorobami układu oddechowego. Wczesne dolegliwości są często niespecyficzne, co opóźnia rozpoznanie i sprawia, że choroba bywa wykrywana dopiero w zaawansowanym stadium. Z czasem, wraz ze wzrostem masy guza i zajęcia całej jamy opłucnej, objawy stają się coraz bardziej uciążliwe i wpływają na codzienne funkcjonowanie chorego.

Najczęstsze objawy międzybłoniaka opłucnej to:

• narastająca duszność, niezwiązana z wysiłkiem,
• ból w klatce piersiowej – o charakterze tępego ucisku lub kłucia,
• przewlekły kaszel, często suchy i męczący,
• spadek masy ciała bez wyraźnej przyczyny,
• przewlekłe zmęczenie i osłabienie,
• obecność płynu w jamie opłucnej (wysięk),
• objawy związane z niewydolnością oddechową.

W miarę postępu choroby mogą również pojawić się zaburzenia oddychaniem, zniekształcenie klatki piersiowej oraz objawy uogólnione, takie jak podwyższona temperatura ciała czy nocne poty. Ze względu na lokalizację guza w obrębie jednej opłucnej, objawy mogą początkowo dotyczyć tylko jednej strony ciała. W przypadku ich wystąpienia niezbędne jest szybkie wykonanie badań obrazowych i konsultacja z lekarzem.

Diagnostyka międzybłoniaka opłucnej – jakie badania wykonać?

Proces diagnostyczny w przypadku międzybłoniaka opłucnej wymaga dużej precyzji, ponieważ objawy choroby często przypominają inne schorzenia układu oddechowego. Wczesne wykrycie nowotworu jest trudne, dlatego kluczową rolę odgrywają badania obrazowe i histopatologiczne, które pozwalają na ocenę zmian w jamie opłucnej i potwierdzenie ich charakteru.

W diagnostyce międzybłoniaka opłucnej stosuje się m.in.:

• tomografię komputerową klatki piersiowej – to podstawowe badanie obrazowe, które umożliwia ocenę lokalizacji i rozległości guza,
• rezonans magnetyczny – wykorzystywany w celu precyzyjnego określenia naciekania przepony, osierdzia lub ściany klatki piersiowej,
• badanie płynu opłucnowego (wysięku) – może ujawnić obecność komórek nowotworowych, choć nie zawsze pozwala na jednoznaczne rozpoznanie,
• biopsję opłucnej – pozwala na pobranie wycinka tkanki do badania histopatologicznego, co jest kluczowe dla potwierdzenia rozpoznania złośliwego międzybłoniaka opłucnej,
• badania immunohistochemiczne i molekularne – pomocne w różnicowaniu międzybłoniaka z innymi nowotworami.

W niektórych przypadkach wykonuje się również badania obrazowe jamy brzusznej i miednicy, by wykluczyć inne lokalizacje zmian. Precyzyjna diagnostyka ma decydujące znaczenie dla zaplanowania leczenia międzybłoniaka i oceny stopnia zaawansowania choroby. Dzięki coraz nowocześniejszym metodom i udziałowi w badaniach klinicznych możliwe jest dokładniejsze rozpoznanie nawet w bardziej złożonych przypadkach.

Międzybłoniak opłucnej – rokowania

Rokowanie w przypadku międzybłoniaka opłucnej zależy od wielu czynników, takich jak rodzaje międzybłoniaka opłucnej, stadium zaawansowania choroby, ogólny stan pacjenta oraz możliwość wdrożenia leczenia operacyjnego lub skojarzonego. Niestety, złośliwy międzybłoniak opłucnej często diagnozowany jest w zaawansowanych stadiach nowotworu, co ogranicza skuteczność terapii i pogarsza prognozę. W II stopniu zaawansowania choroby rokowanie nadal pozostaje niekorzystne – jak wskazują dostępne dane, pięcioletnie przeżycie możliwe jest głównie u pacjentów zakwalifikowanych do leczenia operacyjnego, jednak odsetek ten wciąż pozostaje niski.

Lepsze rokowania dotyczą pacjentów, u których możliwe było całkowite usunięcie guza oraz zastosowanie leczenia wielomodalnego (chirurgia, standardowa chemioterapia i radioterapia). Ważną rolę odgrywa również szybkie rozpoznanie i rozpoczęcie terapii – im wcześniej wykryty nowotwór, tym większa szansa na wydłużenie życia i poprawę jego jakości. Mimo agresywnego charakteru choroby, coraz częściej wdrażane są innowacyjne podejścia terapeutyczne, w tym badania kliniczne z zastosowaniem immunoterapii i leków celowanych, które mogą zmienić rokowanie w przyszłości.

Czy międzybłoniak daje przerzuty?

Międzybłoniak opłucnej to nowotwór o agresywnym przebiegu, który choć pierwotnie rozwija się w obrębie opłucnej, może dawać przerzuty w późniejszych stadiach choroby. Charakterystyczne dla tego nowotworu jest przede wszystkim miejscowe naciekanie struktur sąsiadujących – takich jak ściana klatki piersiowej, przepona, osierdzie czy płuca – co prowadzi do pogłębiających się zaburzeń oddychaniem oraz bólu.

Złośliwy międzybłoniak opłucnej może również rozprzestrzeniać się drogą chłonną lub krwionośną, dając przerzuty do węzłów chłonnych, jamy brzusznej, wątroby, a w rzadkich przypadkach także do kości czy mózgu. Uogólniony charakter choroby obserwuje się zwłaszcza w zaawansowanych stadiach nowotworu, gdy guz osiąga duże rozmiary i zajmuje całą jamę opłucnej. Przerzuty nie są jednak tak częste jak w przypadku innych nowotworów złośliwych – dominującym mechanizmem szerzenia się choroby pozostaje naciek miejscowy. Z tego względu tak istotne jest szybkie rozpoznanie i podjęcie leczenia międzybłoniaka, zanim choroba obejmie kolejne struktury organizmu.

Nowoczesne metody leczenia międzybłoniaka opłucnej

W ostatnich latach terapia złośliwego międzybłoniaka opłucnej przeszła znaczące zmiany, głównie dzięki rozwojowi immunoterapii oraz terapii celowanej. Klasyczne podejście z leczeniem chirurgicznym, radioterapią i standardową chemioterapią z pochodnymi platyny nadal jest fundamentem terapii, ale w zaawansowanych stadiach nowotworu coraz częściej łączy się je z nowoczesnymi technikami.

Aktualnie stosowane i badane metody obejmują m.in.:

• dwulekową immunoterapię z wykorzystaniem ipilimumabu i niwolumabu jako terapię pierwszej linii, rekomendowaną w najnowszych wytycznych towarzystw onkologicznych,
• immunoterapię z użyciem inhibitorów punktów kontrolnych (checkpoint inhibitors) działających na ścieżki PD‑1 / PD‑L1, która przynosi obiecujące wyniki w badaniach klinicznych,
• kombinację immunoterapii i chemioterapii – np. zastosowanie pembrolizumabu w połączeniu ze standardową chemioterapią u pacjentów, u których leczenie operacyjne nie jest możliwe,
• terapie celowane oparte na charakterystyce molekularnej komórek, które pozwalają precyzyjniej dobrać leczenie do indywidualnego profilu guza,
• leki eksperymentalne, takie jak NGR‑hTNF, ukierunkowane na unaczynienie guza,
• wielomodalne strategie leczenia, łączące immunoterapię z leczeniem chirurgicznym i radioterapią, również w schematach neoadiuwantowych i adiuwantowych.

Choć te nowoczesne metody nie zastępują jeszcze całkowicie standardowej chemioterapii stosowanej u większości pacjentów, dają realną nadzieję na poprawę rokowania w zaawansowanych stadiach nowotworu. Dlatego tak ważna jest regularna konsultacja z lekarzem onkologiem, który pomoże dobrać optymalną strategię leczenia międzybłoniaka opłucnej, uwzględniając najnowsze możliwości terapeutyczne i indywidualną sytuację pacjenta.